脑卒中高发,很多人知道它要命。如今,脑卒中已有规范化诊疗路径,全国建成卒中中心超2400家,患者能得到较好救治。
相比之下,烟雾病这种好发于儿童和中青年的复杂脑血管病,仍面临巨大诊疗困境:临床漏诊误诊率高、高端脑血管搭桥技术门槛高、诊疗碎片化缺乏全流程管理。脑血管搭桥手术是其主要治疗手段,但很多医院缺乏救治能力,不少患者辗转多地求医,错过最佳干预时机。
9月17日,广州医科大学附属第二医院(以下简称“广医二院”)成立华南首个烟雾病诊疗中心,整合神经外科、神经内科、儿科、康复科、麻醉科等科室,为患者提供评估、诊断、治疗、康复、随访于一体的全流程诊疗服务。

烟雾病诊疗中心揭牌仪式(医院供图)
10岁女孩突发脑出血,确诊烟雾病
10岁的佛山女孩琳琳(化名)在学校吃完早餐后,突然手脚无力倒在地上,左侧肢体使不上力气,嘴角也歪向一边,被紧急送到医院。头颅CT结果让所有人揪心:右侧放射冠-丘脑区域急性脑出血,出血量约5.1毫升,且血液已破入脑室,脑室系统内也有积血。
在当地医院观察4天没有好转,琳琳父亲心急如焚,经熟人介绍将孩子转诊到广医二院。佟志勇教授团队为琳琳做了全脑血管造影(DSA),最终明确病因为烟雾病,右侧分期已达III期,左侧为IV期。
“烟雾病是一种病因尚不明确的罕见慢性进行性脑血管狭窄/闭塞性疾病。”广医二院烟雾病诊疗中心主任、神经外科副主任佟志勇教授介绍,该病会导致大脑主要供血动脉逐渐狭窄甚至完全闭塞,身体为“自救”会长出大量细小脆弱的异常血管,在脑血管造影图像中形似一团飘散的烟雾,因此得名。这些异常血管壁薄、易破裂,既可能造成脑缺血,也可能引发脑出血,致残致死风险高。

患儿右侧颈内动脉dsa和左侧颈内动脉dsa(受访者供图)
不同于儿童烟雾病患者常见的脑缺血起病,琳琳以脑出血首发,病情更为复杂凶险。佟志勇教授团队为她制定手术方案:右侧颞浅动脉顶支-大脑中动脉-颞浅动脉-大脑中动脉序贯双搭桥术,联合颞肌脑贴敷术。
9月8日,手术如期进行。儿童脑血管直径仅有0.5毫米左右,薄如蝉翼,团队在高倍显微镜下用细如发丝的缝线完成脑血管序贯双吻合。术中超声多普勒显示:颞叶大脑中动脉血流速度增加15倍,额叶大脑中动脉血流速度增加2倍。脑血流的改善,为10岁患儿脑神经网络发育和抑制脑血管病复发提供了血供基础。
术后,琳琳恢复良好,状态与术前持平,左侧肢体肌力维持在康复后的四级水平,已经可以自行下地行走。按照治疗计划,右侧搭桥术后将间隔一个月,再为琳琳施行左侧搭桥手术,分步完成双侧脑血管的血运重建。









